Etiologia

• Glomerulopatia Primária mais comum no mundo (OBS: GNPE , apesar de ser mais comum, é causa secundária,)
• Homens (2:1) entre 10-40 anos
• Causa mais comum de Hematúria Glomerular!
• É uma Glomerulopatia branda, assintomática

Fisiopatologia

• Paciente Predisposto geneticamente que produz IgA com defeito de Glicosilação + Fator desencadeante → Precipitação do IgA e sua deposição no mesângio do glomérulo, causando leve inflamação mesangial

Quadro Clínico

• Hematúria dismórfica APENAS

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• ~50% → Macroscópica Intermitente, desencadeada por perda de homeostase (ex. infecções, exercícios, vacinas…), menos grave!

• ~50% → Microscópica Contínua, assintomática e descoberta ao acaso, mais grave!

  • Aqui pode ter Proteinúria subnefrótica (30%) e crises de Hematúria macroscópica (25%)

• ~10% → Síndrome Nefrítica Franca**:** Oliguria + HAS + Edema + Hematúria, porém:

  • SEM queda de complemento (C3);
  • NÃO respeita período de incubação (< 10 dias ou > 21 dias)

• <10% → Síndrome Nefrótica

• <5% → GNRP </aside>

• OBS: Mal de Alport é Hematúria + Surdez Neurossensorial!

Prognóstico

• Prognóstico:

  • 60% Benigno;
  • 35% IRC (raríssima IRA com falência renal em semanas);
  • <5% Remissão Completa

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  Fatores de Mau Prognóstico: Idade avançada; masculina; Cr > 1,5; HAS; Proteinúria persistente, Hematúria microscópica persistente…

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Diagnóstico

• 90% APENAS Hematúria dismórfica, micro ou macroscópica
• Complemento Normal
• ↑ IgA Sérico (50%), Deposito de IgA em pele (50%)
• 10% com Síndrome Nefrítica Franca, mas SEM aumento do C3 e NÃO respeita PI
• Certeza: Biópsia Renal (ver depósitos de IgA → SE sd. nefrítica, proteinúria nefrótica…)

Tratamento