• Doença rara que afeta a membrana glomerular , mais no sexo masculino

Fisiopatologia

• Mutação genética no Colágeno IV (50% por herança ligada ao X - por isso maior prevalência em meninos)
• Causa um Colágeno IV defeituoso → Membrana basal defeituosa e porosa

Quadro Clínico

• Hematúria
  • Dimórfica Microscópica persistente com Cilindros hemáticos
  • Macroscópica (geral. após infecções, que leva ao diagnóstico)
• Proteinúria subnefrótica (cronicamente leva a DRC)
• Afeta Colágeno IV extrarrenal → Surdez neurossensorial, alterações oculares (Lenticone anterior - protrusão do cristalino)

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Basicamente QC de Nefropatia por IgA + Surdez Neurossensorial

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Diagnóstico

• Teste Genético (após suspeita clínica e H. familiar)

Tratamento

• IECA (evitar evolução para DRC pela proteinúria) + Suporte