- Autoimunidade sistemica com tropismo por glandulas exócrinas (Lacrimal e Salivar)
- Infiltrado linfocitário crônico → Hipossecreção lacrimal/salivar (Síndrome Seca)
- Primária (isolada) x Secundária (LES e AR)
- Mulheres, 40-60 anos
Quadro Clínico
- Glandulares
- Xeroftalmia (ceratoconjuntivite): sensação de corpo estranho, fotofobia, prurido, vermelhidão
- Xerostomia: disfagia, secura, candidíase, cáries
- Aumento de Parótidas e Submandibulares (↑ Risco Linfoma)
- Extraglandulares
- Pele: xerose, púrpuras, Raynaud
- Musculares: Artrite, Mialgia
- Pulmão: Doença pulmonar intersticial (fibrose - tosse e hipoxemia)
- Renal: Nefrite Intersticial Aguda, Acidose Tubular Renal (tipo I)
- Neurológico: raro - Neuropatia periférica
Diagnóstico
- Sintomas compatíveis + ≥ 4 pontos:
- Biópsia de glandula salivar com sialadenite linfocítica focal (3)
- Anti-RO + (3)
- Teste de Schirmer + (avaliar prod. de lágrimas) (1)
- Fluxo salivar reduzido (1)
- Coloração ocular + (1)
Tratamento
- Xeroftalmia: Colírio lubrificante (LEVE); Ciclosporina colírio (GRAVE)
- Xerostomia: ↑Ingestão de Líquidos (LEVE); Pilocarpina oral (agonista muscarínico) (GRAVE)
- Artrite: Hidroxicloriquina + AINES (LEVE); MTX/AZA (GRAVE)
- SE Neurológico/Pulmonar/Renal: Pulsoterapia com Metilprednisolona (ou Ciclofosfamida ou Rituximabe)