Polimiosite e Dermatomiosite

• Mulheres, 30-50 anos
• QC: fraqueza SIMÉTRICA e PROXIMAL (poupa musculatura da face e olhos, diferente da miastenia gravis), Dor (20-50%); Doença pulmonar intersticial (Sd. Antisintetase: Anti-JO 1 + Anti-MDA5); Sintomas constitucionais; Artrite, Raynaud
  • Polimiosite: sem alt. cutâneas
    • ↓ Risco Neoplasias
  • Dermatomiosite: Pápulas de Gottron (pápulas violáceas sobre articulações - patognomônico); **Heliótropo **(erupção violácea na pálpebra superior - patognomônico); Mão de Mecânico (fissura e descamação lateral dos dedos); Rash malar (polpa sulco nasolabial); Rash em V (Sinal do manto)
    • ↑ Risco Neoplasias
• Diag: ↑CPK; LDH; Aldolase; AST e ALT; Eletroneuromiografia; RM (inflamação, bom p ver resposta)
  • Confirmar: Biópsia Muscular; Rash Cutâneo Específico
• TTO: Corticoide + Imunossupressor (AZA/MTX)
  • SE Grave/refratário: Imunoglobulinas

Diferenciais

• Dermatomiosite Juvenil
  • < 16 anos, clínica muito parecida
  • ↑ risco Calcinose
  • ↓ relação com Neoplasias
• Miosite por Corpúsculo de Inclusão
  • Homem, > 50 anos
  • Fraqueza mais DISTAL e ASSIMÉTRICA
  • ↓ Resp. ao Corticóide