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• Linfócito B apresentado a antígenos e capaz de produzir ATCs → Plasmócito → Imunoglobulina
  • γ -Globulina: Imunoglobulina, representa os Anticorpos!
• Como ver: 1) Inversão do Padrão Albumina-Globulina; 2) Eletroforese de Proteínas (γ)
  • Eletroforese: mostra pico monoclonal γ → Gamopatia Monoclonal (componente M)

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Mieloma Múltiplo

• Homens, Negros, ≥ 50-60 anos
• Clínica: CARO → Cálcio > 10,5-11 ,g/dl; Anemia; Renal (Insuf. Renal); Osso (Lesões líticas)
  • Osso (Lesões Líticas - dor) e ↑ Cálcio: Infiltração plasmocitária na MO causa ↑ Osteoclastos e ↓ Osteoblastos: Hipercalcemia, Lesões líticas, Fosfatase Alcalina e Cintilografia normais
  • Anemia: Infiltração plasmocitária na **MO **(mecânico) + Inibição da Eritropoiese (funcional, via ação de citocinas e ILs) → Causa Fenômeno de Rouleax (hemáceas agregadas em fila)
  • Insuficiencia Renal:
    • Hipercalcemia: Principal! por Lesão tubular, nefrocalcinose, desidratação…
    • Lesão Direta por Cadeia Leve: **Proteinúria de Bence Jones, Síndrome de Fanconi **(lesão tubular proximal)
    • Amiloidose AL (Light Chain): Mieloma + Síndrome Nefrótica (trombose de vv. renal)
    • Hiperuricemia: Ácido úrico liberado do DNA
  • Principal causa de Óbitos: Infecção (clones monoclonais de ATC inúteis, cópias de msm clone)

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Mieloma Osteoesclerótico: POEMS → Polineuropatia; Organomegalia; Endocrinopatia (hipogonadismo); Monoclonal; Skin (hiperpigmentação)

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Diagnóstico

• Suspeita: “CARO” / Componente M ≥ 3 g/dL (Eletroforese!!!)
• Confirma:
  • 1. MO com ≥ 10% Plasmócitos ou Plasmocitoma
  • 2. Lesão de Órgão Alvo (LOA do CARO) ou Biomarcador:
    1. Plasmocitose medular ≥ 60%
    2. Razão Cadeias Leves envolvidas / não envolvidas (kappa/lambda) ≥ 100
    3. Presença de > 1 lesão focal na RM

→ 1 + 2 = Mieloma Múltiplo

→ apenas 1 = Mieloma Assintomático (Smoldering Mieloma)

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• Tipos de Mieloma
  • Por Frequência: 1) IgG; 2) IgA; 3) CL
• Estadiamento
  • por Albumina Sérica e B-2-Microglobulina (pior fator prognóstico)
• Tratamento
  • Quimioterapia + TMO (após 3-4 sem.)

Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado

• Pico Monoclonal porém SEM critérios para Mieloma
• Pico Monoclonal: geral. Componente M < 3 g/dl e Plasmócitos na MO < 10%

Macroglobulinemia de Waldenströn

• Linfócitos Plasmocitóides na MO
• Pico monoclonal: IgM (no mieloma é IgG, IgA ou CL!!!!)
• Síndrome de Hiperviscosidade (pelas globulinas enormes)
• Linfadenopatia e Hepatoesplenomegalia