• Doença das “ites” e das “penias” (dermatite, artrite, serosite, penias, nefrite, encefalite…)

Epidemiologia

• Mulher (idade fértil)

Fisiopatologia

• Teorias de Gênese: Deficiência de complemento; HLA DR2/3; Vírus, Estrogenio, Luz UV → AUTOANTICORPOS (Ação generalizada e específica para cada tipo de ATC)

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Autoanticorpos

• Antinucleares (FAN):
  • Anti-DNA DH (nativo) → Nefrite, segundo mais específico (indica atv. de doença, é flutuante)
  • Anti-Histona → Fármaco induzido (100%, porém 70% tem (+) mesmo sem fármaco)
  • Anti-SM → Mais específico de todos!
  • Anti-RNP → Doença mista do tecido conjuntivo
  • Anti-LA (SSB) → Clássico de Sjogren, SEM nefrite (nefroprotetor)*
  • Anti-RO (SSA) → Clássico de Sjogren, Lúpus Neonatal (BAVT), Fotossensibilidade, Lúpus cutâneo subagudo
• Anticitoplasmáticos (FAN):
  • Anti-P: Psicose
• Antimembrana
  • Antilinfócito; Antineurônio (neurológico), Antiplaqueta, Anti-hemácea (penias!)
• Antifosfolipídeo
  • Anticoagulante lúpico; Anti-B2-glicoproteína; Anticardiolipina
  • Indicativos de Trombose
  • OBS: Paradoxo Laboratorial: ↑PTTa in vitro (exame), mas ↓PTTa no corpo → Trombose
• FAN (Antinucleares + Anticitoplasmáticos): mais sensível de todos, ótimo para triagem </aside>

Diagnóstico

• Critérios EULAR/ACR 2019
  • ≥ 10 Pontos do mesmo domínio (escolher a de maior pontuação)

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1. Critério de Entrada: FAN + (≥ 1:80)
2. Critério Aditivo: Manifestações (domínios)
   1. Constituicional: Febre > 38.3C
   2. Pele/Mucosa:
      1. 1. Alopécia sem cicatriz;
      2. 2. Úlcera Oral;
      3. 3. Lúpus cutâneo subagudo/discóide;
      4. 4. Lúpus cutâneo agudo (hash malar em asa de borboleta)
   3. Articular: Artrite ou Dor com rigidez matinal em ≥ 2 articulações
   4. Serosa:
      1. 1. Derrame pleural ou pericárdico;
      2. 2. Pericardite aguda
   5. Hematológico:
      1. 1. Leucopenia (<4000);
      2. 2. Plaquetopenia (<100.000);
      3. 3. Anemia hemolítica com coombs +
   6. Renal:
      1. 1. Proteinúria > 0,5g/dia;
      2. 2. Nefrite Lúpica na Biópsia
      3. OBS: NL Classe II ou IV (8 pts); III ou IV (10pts - já diagnostica com FAN +)
   7. Neuropsiquiátrico: 1) Delirium; 2) Psicose; 3) Convulsão
   8. Anticorpo Antifosfolipídeo
   9. Hipocomplementenemia C3/C4
   10. Anticorpo Específico (Anti-DNA ou Anti-SM) </aside>

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🟢 = Leve; 🟡 = Moderado; 🔴 = Grave

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Manifestações Renais

• Anti-DNA Nativo e ↓Complemento
• Classificação de Lesão Glomerular
  • I: Mesangial Mínima
  • II: Mesangial Proliferativa
  • III: Proliferativa Focal (10 pts - diagnostica!)
  • IV: Proliferativa Difusa (10 pts - diagnostica!) → Também MAIS COMUM
    • Causa Síndrome Nefrítica Grave (c/ Hematúria) → GNRP
  • V: Membranosa
    • Causa Síndrome Nefrótica com Proteinúria e Lipidúria (S/ hematúria)
  • VI: Esclerosante Avançada

Tratamento do LES

• Todos: Protetor solar; Parar de fumar; Hidroxicloroquina (LEVES)
• LEVE: AINES +/- Corticóide baixa dose
• MODERADO: AINES + Corticóide + Imunossupressor (azatioprina, belimumabe)
• GRAVE (RIM e SNC): Corticóide alta dose + Imunossupressor (Ciclofosfamida, Micofenolato, Rituximabe)