Etiologia

• Nome autoexplicativo, Diagnóstico sindrômico de perda rápida, fulminante e progressiva de glomérulos → perda renal em semanas!
• Homens (6:1), entre 20-30 anos

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→ Tipo I (10%): Depósitos de anticorpo anti-membrana basal glomerular e alveolar

→ Doença de GoodPasture

→ Tipo II (45%): Depósitos de Imunocomplexos → Berger (IgA), GNPE, Endocardite, Hepatites virais, LES…

→ Tipo III (45%): Vasculites ANCA+ → Poliartrite microscópica, Granulomatose com poliangeíte (Wegener)

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Fisiopatologia

• Anticorpos Anti-MBG atacam MB dos glomérulos e Alvéolos (causa Hemoptise)
• Intensa inflamação glomerular → fibrose na capsula de Bowman (”Crescentes”) → crescimento rápido → formação de rins terminais

Quadro Clínico

• HAS intensa, possível crise hipertensiva, Anasarca
• Hematúria Macroscópica volumosa
• Proteinúria exacerbada
• Anúria e LRA (Lesão de Órgão Alvo)
• Hemoptise (lesão da MB alveolar)

Praticamente uma Sd Nefrítica + Nefrótica SUPER GRAVE

Diagnóstico

• Biópsia
  • Microscopia mostra “crescentes”, estruturas fibrosas na cápsula de Bowman, em >50% dos glomérulos (tratar antes msm da biópsia!)
  • Imunofluorescência mostra Padrão Linear
• Não Consome Complemento (C3)

Tratamento

• Pulsoterapia (Metilprednisolona) + Imunossupressor (Ciclofosfamida)
• SE Goodpasture: + Plasmaférese