Etiologia

• Principal causa de Síndrome Nefrítica na Infância (2-15 anos)

“Primeira, Segunda, e Terceira causa!!”

• Complicação da infecção pelo Estreptococo Beta Hemolítico do Grupo A (cepa nefritogênica!)

Fisiopatologia

• Infecção Inicial → Período de Incubação (PI) → Formação de:

1. Imunocomplexos ou Antígenos que se depositam no néfron → dano glomerular e glomerulite

   • PI mais curto na Garganta (faringoamigdalite) → 10 dias

     OBS: Também pode causar Febre Reumática!

   • PI mais longo na Pele (piodermites) → 21 dias

2. Mimetismo molecular de proteínas glomerulares-estreptocócicas causando glomerulite

Quadro Clínico

• Clássico quadro de Síndrome Nefrítica: Oligúria + HAS + Edema + Hematúria Dismórfica (urina Coca-Cola)
• História Natural: Oligúria melhora até 7 dias; Hipocomplementemia até 8 semanas; Hematúria microscópica e Proteinúria até 1-2 anos

Diagnóstico

• EAS: Hematúria dismórfica com cilindros hemáticos, Proteinúria subnefrótica (>150mg/dia; <3,5g/dia; RAC < 2,0)

1. Paciente com Infecção Prévia (faringoamigdalite ou piodermite) com PI compatível
2. Marcadores Imunológicos de Estreptococos:
   • ASLO (garganta) → Aslo - Amigdalite
   • Anti-DNAse (pele) → Derme - anti-Dnase
3. Consumo de Complemento (C3 e CH50 - via alternativa) Transitória (baixo por até 8 semanas)

<aside> 🔪

99% já diag. com os 3 critérios acima e tem Ótimo prognóstico, Biópsia NÃO é obrigatória!

Indicações de Biópsia: 1) Oligúria >48-72h, 2) Hipocomplementemia> 8 sem, 3) IR rápida e progressiva, 5) HAS por > 4 sem., 6) Sinais de doença sistêmica, 7) Proteinúria Nefrótica > 4 sem., 8) Hematúria Macroscópica > 4 sem.

</aside>

• Biópsia: Padrão proliferativo difuso (mostra inflamação!)
• Microscopia Eletrônica: presença de Corcovas/Gibas/Humps (patognomônico de GNPE!)
  • Depósitos subepiteliais (pequena “montanha” entre epitélio e membrana basal)

Tratamento