• Mulher de meia idade (30-50 anos)

Fisiopatologia

• Inflamação + Isquemia por Vasoespasmo → Cicatrização Fibrótica (Fibrose)
• Alvos: Esofago; Pele; Rim; Pulmão

Quadro Clínico

• Esofago: Refluxo, Pirose, Disfagia (↓ação EEI por lesão de M. Lisa esofagiana)
• Rim: ↑PA (ativa SRAA), Anemia hemolítica, IRA Oligúrica (Vasoespasmo de vasos renais)
• Pulmão:
  • Alveolite com fibrose (doença intersticial → “Vidro Fosco” → “Favo de Mel” - fibrose);
  • Hipertensão pulmonar (vasoespasmo e cor pulmonale)
• Pele:
  • **Esclerodactilia:** espessamento (perdas de pregas), úlcera (necrose periférica por vasoespasmo), mão em garra (rigidez)
  • Teleangiectasias *(dilatação vascular)*
  • **Fácies de Esclerodermia:** microstomia, nariz fino (perde pregas, boca não fecha…)
  • **Calcinose:** Depósitos de cálcio subcutaneos (decorrentes de fibrose)
  • **Fenomeno de Raynaud:** alteração trifásica dos dedos (Palidez → Cianose → Rubor)

Formas Clínicas

• Esclerodermia (restrita só a pele) / Esclerose Sistemica (pele + vísceras)
• Formas Sistêmicas:
  • Cutânea Difusa: “pele toda”, de qualquer lugar, Central
    • Antitopoisomerase I (Anti-SCL 70); Clássica de Crise Renal; Alveolite/Fibrose
  • Cutâneo Limitada: cotovelo pra baixo, joelho pra baixo, e pescoço pra cima → Anti-centro
    • Anticentrômero; Clássica da Hipertensão da Artéria Pulmonar com cor pulmonale
    • CREST → 2 ou 3: Calcinose; Raynaud; Esofagopatia; Esclerodactilia; Teleangiectasia
  • Visceral: não atinge pele (Rara!!!)

Diagnóstico

• Clínica + Anticorpo (FAN +, ATCs acima) + Capilaroscopia do Leito Ungueal

Tratamento

• Crise Renal: IECA (provavelmente vai precisar de Diálise)
• Alveolite: Imunossupressão
• Raynaud: BCC (Anlodipina, Nifedipina), evitar frio, cigarro e drogas vasoconstritoras