Anemias Hemolíticas

<aside>

Hemocaterese: processo fisiológico, ≥ 120 dias

Hemólise: patológco, ≤ 120 dias

Todas ocorrem predominantemente no Baço (macrófago)
Laboratório: ↑ Reticulocitose, ↑ VCM (pois reticulócito é maior), ↑ LDH*,* ↑ BI (icterícia e colelitíase), ↓ Haptoglobina (consume globina que é tóxica), Esplenomegalia </aside>

Anemias Hemolíticas	↑ Reticulócitos	↑ VCM	↑ LDH	↑ BI	↓ Haptoglobina	Esplenomegalia

<aside>

Hemólise Compensada: Não manifesta anemia SE:

1) Hiperplasia de medula (↑Eritropoetina → ↑ Reticulócitos);
2) Estoques de Fe, B12 e Folato bons (por isso se repõe folato)
3) Hemácea morre com > 20 dias (dá tempo de compensar) </aside>

⚡ Crises Anêmicas Agudas

Esferocitose Hereditária

Deficiência de G6PD

Anemia Hemolítica Autoimune

Anemia Falciforme

Beta-Talassemia

Crises Anêmicas Agudas

Crises Anêmicas Agudas	Gatilho / FSPT	Laboratório	Clínica	Tratamento
Crise Aplásica	Hemólise crônica + Infecção pelo Parvovírus B19	↓↓Hb + ↓↓ Reticulócitos	QC de anemia	Suporte
Crise Megaloblástica	Hemólise crônica + perda aguda de Ácido Fólico	↓↓Hb + ↓↓ Reticulócitos + Neutrófilos Plurissegmentados	QC de anemia	Repor Ácido Fólico
Deficiência de G6PD com descompensação	Deficiência de G6PD + superoxidação (descompensa) por Infecção ou Drogas	↓↓Hb + ↓↓ Reticulócitos + IRA (hemoglobinúria) + Corpúsculos de Heinz + Bite Cells	QC de anemia + Urina escura
↑ Dosagem G6PD	Suporte + Tratar causa base
Sequestro Esplênico da Anemia Falciforme	Polimerização de HbS em leito venoso esplênico	↓↓Hb + ↑ Reticulócitos	QC de anemia + Esplenomegalia (< 5 anos)	Suporte + TTO agudo e crônico de Anemia Falciforme

Anemias Hemolíticas

Crises Anêmicas Agudas	Gatilho / FSPT	Laboratório
Esferocitose Hereditária	Mutação em Anquirina e Espectrina → Citoesqueleto comprometido	Anemia Hemolítica Crônica + Esferócitos + ↑ Reticulócitos + Hipo/Micro
→ Teste de Fragilidade Osmótica	Criança com Anemia e Esplenomegalia	Suporte (repor ácido fólico, transfusão…)
SE Grave: Esplenectomia
Deficiência de G6PD	Def. genética de G6PD com ↓ capacidade de remoção de superóxidos (morre ~ 60d em vez de 120)	Anemia Hemolítica Crônica + Corpúsculos de Heinz + Bite Cells

→ Dosar G6PD | Assintomática Crise Aguda: LRA com colúria e QC anêmico | Nada, mas evitar exposição a Fatores Agudizantes (infecções, drogas…) | | Anemia Hemolítica Autoimune | Quente (IgG) → morte esplênica Fria (IgM + Complemento) → morte hepática (cél. Kupffer) | Anemia Hemolítica Crônica + Coombs Direto (+) e Microesferócitos | QC de anemia | Quente: Tratar causa + Corticóides → Rituximabe e Esplenectomia Frio: Tratar causa + Rituximabe + Plasmaférese | | Anemia Falciforme | Recessão em Gene βs Globina → Polimerização → Ruptura, Distorção, Lesão endotelial, Vaso-oclusão e hipercoagulabilidade | ↓↓Hb + **↑ Reticulócitos Infiltrado Pulmonar

→ Eletroforese de Hemoglobinas** | Síndrome Mão-Pé (dor e dactilia) Crise Óssea (dor) Sequestro Esplênico (esplenomegalia) Infecção (osteomielite) Síndrome Torácica aguda (QC de pneumonia) | Agudo: hidratar, oxigenar (≥ 95%), analgesia (opióides), ATB (se sus.), Transfusão Crônico: Vacinação, Penicilina VO (5 anos), Ácido Fólico, Hidroxiuréia, Transplante de cél. Tronco | | Beta-Talassemia | Mutação gene B-globina → β+ ou β0 | Beta-Major: Anemia grave, Hipo/Micro, ↑Reticulócitos, Laboatório de hemólise

Beta-Minor: Anemia Leve, Hipo/Micro, SEM hemólise, Diferencial de **Ferropriva **(RDW normal, ↓↓ VCM) | Beta-Major: Sd. anêmica grave, edema ósseo, hepatoespleno, hemocromatose

Beta-Minor: Sd. anêmica leve | Beta-Major: Transfusões crônicas + Quelantes de Ferro +- Esplenectomia

Beta-Minor: Suporte |